Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της παιδικής νεφρίτιδας λύκου φαίνεται να βελτιώνονται

Αυτά τα νέα δεδομένα της μελέτης βασίζονται σε 20 χρόνια παρακολούθησης σε 92 κινέζικα παιδιά με νεφρίτιδα λύκου.

Νέα δεδομένα δείχνουν ότι τα αποτελέσματα για τα παιδιά με νεφρίτιδα του λύκου (cLN) έχουν βελτιωθεί τα τελευταία χρόνια χάρη στην ανοσοκαταστολή και στην καλύτερη συμμόρφωση με τα φάρμακα, καθώς και στην προσεκτική μείωση των φαρμάκων.

Γράψε σε Διεθνείς αναφορές νεφρών, Οι συγγραφείς εξήγησαν ότι το 10 έως 20 τοις εκατό των ατόμων με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ) αναπτύσσουν τη νόσο στην παιδική ηλικία. Μια μελέτη στις Ηνωμένες Πολιτείες διαπίστωσε ότι το ένα τρίτο των ατόμων με SLE αναπτύσσουν LN στην παιδική ηλικία, αν και η συχνότητα εμφάνισης SLE και LN ποικίλλει σημαντικά σε διαφορετικές περιοχές.

Οι ανοσοκατασταλτικές θεραπείες βοήθησαν στη βελτίωση των αποτελεσμάτων για ορισμένους ασθενείς με LN, αλλά οι συγγραφείς της μελέτης είπαν ότι τα ποσοστά ανταπόκρισης στα παιδιά με LN δεν ήταν τα βέλτιστα, με ποσοστά θνησιμότητας έως και 9% και 14% των προσβεβλημένων παιδιών, αντίστοιχα. στάδιο της νεφρικής νόσου. (ΕΣΚΔ).

Ωστόσο, είπαν ότι υπάρχουν σχετικά λίγα δεδομένα αποτελέσματος που σχετίζονται με το cLN και τα περισσότερα από τα διαθέσιμα δεδομένα βασίζονται σε σύντομους χρόνους παρακολούθησης (5 έως 6 χρόνια). Στη νέα τους μελέτη, οι ερευνητές ήθελαν να πάρουν μια μακροπρόθεσμη άποψη των περιπτώσεων cLN για να δουν πώς οι πρόσφατες εξελίξεις μπορεί να έχουν αλλάξει τα αποτελέσματα.

Ανέλυσαν αναδρομικά 92 περιπτώσεις cLN που αποδείχθηκε με βιοψία σε ασθενείς που εμφάνισαν έναρξη της νόσου σε ηλικία 18 ετών ή μικρότερη. Εβδομήντα οκτώ ασθενείς ήταν γυναίκες, η μέση ηλικία τους ήταν 13,7 έτη και όλοι οι ασθενείς ήταν Κινέζοι.

Ογδόντα τρία παιδιά είχαν πολλαπλασιαστικό LN. Η μυκοφαινολάτη (36%) και η κυκλοφωσφαμίδη (34%) χρησιμοποιήθηκαν πιο συχνά ως θεραπεία επαγωγής και το 55% των ασθενών έλαβαν μυκοφαινολάτη ως ανοσοκατασταλτικό συντήρησης.

Σύμφωνα με τους ερευνητές, μετά από 6 μήνες, το 65% των ασθενών είχε πλήρη ανάρρωση και το 20% είχε μερική ανάρρωση. Μέχρι τους 12 μήνες, το ποσοστό πλήρους ανάκτησης αυξήθηκε στο 78% και το ποσοστό μερικής ανάκτησης μειώθηκε στο 8%.

Η ανάπτυξη – ή η έλλειψή της – χρόνιας ή ESKD είχε σημαντικό αντίκτυπο στην επιβίωση των ασθενών. Σε άτομα χωρίς προχωρημένη χρόνια νεφρική νόσο (ΧΝΝ) ή ESKD, το ποσοστό επιβίωσης 1 έτους ήταν 96,7% και το ποσοστό επιβίωσης 20 ετών ήταν 83,2%.

Συνολικά, 3 ασθενείς ανέπτυξαν ESKD και 5 ασθενείς είχαν ΧΝΝ κατά την περίοδο της μελέτης. Οι συγγραφείς ανέφεραν ότι παράγοντες που προβλέπουν προχωρημένη ΧΝΝ, ESKD ή θάνατο ήταν η σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια που απαιτεί αιμοκάθαρση κατά την παρουσίαση, η αποτυχία ανταπόκρισης μετά από 12 μήνες θεραπείας και οι πολλαπλές υποτροπές νεφρίτιδας.

Μόνο 2 ασθενείς πέθαναν στην ομάδα μελέτης. Ο ένας πέθανε από πνευμονία, ενώ ο άλλος πέθανε από σοβαρό ενεργό λύκο με σύνδρομο ενεργοποίησης μακροφάγων και εμπλοκή του εγκεφάλου.

«Και τα δύο επεισόδια δεν είχαν σχέση με το ESKD, αλλά ήταν δευτερογενή σε λοίμωξη ή εξωνεφρικές εκδηλώσεις», λένε οι συγγραφείς. Αυτό υπογραμμίζει τη σημασία της διασφάλισης μιας λεπτής ισορροπίας στην ανοσοκαταστολή που σχετίζεται με ανεπαρκή έλεγχο της νόσου και θανατηφόρες μολυσματικές επιπλοκές.

Αν και οι ερευνητές της μελέτης είπαν ότι τα δεδομένα τους ήταν θετικά, ειδικά σε σύγκριση με τις προηγούμενες δεκαετίες, πρόσθεσαν ότι τα ποσοστά θνησιμότητας cLN σε άλλες μελέτες κυμαίνονταν από 6% έως 9%, το οποίο, όπως είπαν, ήταν πολύ υψηλό.

Κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η μελέτη τους δείχνει ότι τα παιδιά με LN μπορούν να περιμένουν «αρκετά υποσχόμενα» μακροπρόθεσμα αποτελέσματα, υπό την προϋπόθεση ότι τηρούν τα θεραπευτικά τους σχήματα. Ενώ μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές όπως μόλυνση και τοξικότητα στεροειδών, οι συγγραφείς είπαν ότι αυτές οι επιπλοκές δεν διαφέρουν σημαντικά από άλλους παιδιατρικούς ασθενείς.

παραπομπή

Chan EY-h, Yap DY-h, Wong Wt, et al. Μακροπρόθεσμα αποτελέσματα παιδιών και εφήβων με νεφρίτιδα λύκου αποδεδειγμένη με βιοψία ξεκινώντας από την παιδική ηλικία. εσωτερικό νεφρό πορνεία Δημοσιεύθηκε ηλεκτρονικά στις 21 Οκτωβρίου 2022. doi:10.1016/j.ekir.2022.10.014

Leave a Comment